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Histoire des vascularites - 2ème partie

La polyangéite microscopique

fig6
Fig. 6
Fig. 6: Première publication en 1923 décrivant la forme microscopique de la PAN

Il s’agit d’une forme particulière de PAN dans laquelle les lésions sont microscopiques. Elle a été distinguée pour la première fois en 1878 à Berlin par le clinicien P.S. Meyer (29). Le terme de «PAN microscopique» n’apparaît dans la littérature médicale qu’en 1923 avec la publication de Friedrich Wohelwill (42), puis celle d’Arkin (43) en 1930. Cette microvascularite se manifeste essentiellement par une glomérulonéphrite segmentaire nécrosante d’évolution très rapide (Wainwright et Dawson (44), 1950), loupehistologiquement une glomérulonéphrite extra-capillaire, pauci-immune à croissants épithéliaux. Il existe aussi des formes insidieuses, marquées sur plusieurs mois, accompagnées d’une hématurie microscopique et d’une protéinurie modérée. Elle est quelques fois associée à des hémorragies pulmonaires (P.M. Zeek (45), 1948). La démonstration que la polyangéite microscopique constitue une entité différente de la PAN classique a été obtenue par la découverte dans le sérum des patients d’autoanticorps particuliers: les pANCA (Davies (46), 1982) que R.J. Falk et C.J. Jennette (47) ont identifiés en 1988 comme anticorps réagissant avec la myéloperoxidase (MPO) des granulocytes neutrophiles.

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