La vascularite à IgA (anciennement le purpura rhumatoïde ou purpura de Henoch–Schönlein) est une vascularite systémique caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins, en particulier de la peau où l’on peut constater des petits points rouges (purpura). Elle évolue par poussées successives pendant 2 à 3 semaines en général, avant de complètement guérir spontanément. Parfois cependant, la maladie évolue sur un mode chronique avec des poussées itératives pendant plusieurs mois ou années.
Cause
On ne connaît pas la cause exacte de cette maladie. On sait par contre qu’elle n’est pas contagieuse, même si on retrouve souvent une histoire d’angine, de sinusite ou de bronchite dans les jours ou semaines précédant la première poussée ou les poussées suivantes en cas de forme chronique.
Personnes atteintes
Le purpura rhumatoïde affecte plus souvent les enfants, surtout ceux âgés de moins de 5 ans, que les adultes. La maladie varie un peu en fonction de l’âge. Les atteintes rénales notamment sont plus fréquentes et sévères chez les adolescents et les adultes.
Symptômes
Les symptômes peuvent apparaitre par vagues successives et répétées pendant plusieurs jours à semaines. Ils peuvent comporter une atteinte de la peau (éruption de purpura) et des douleurs et/ou des gonflements articulaires, surtout des genoux et chevilles. L’atteinte digestive est très fréquente, se manifestant par des douleurs abdominales, des nausées et parfois des saignements digestifs. Une atteinte rénale est possible chez 30–70% des patients (excès de protéines et/ou présence de sang dans les urines, voire insuffisance rénale).
Diagnostic
Le diagnostic de purpura rhumatoïde est relativement simple à faire cliniquement chez l’enfant. Une biopsie de peau et/ou du rein, en cas d’atteinte rénale, peut aider à confirmer le diagnostic.
Pronostic
L’évolution est en général spontanément et rapidement favorable chez la plupart des patients. Des récidives peuvent cependant survenir, rapprochées et transitoires, mais parfois aussi pendant plusieurs mois ou années. Le pronostic de l’atteinte rénale est bon la plupart du temps, mais certains patients peuvent garder longtemps des traces de protéines dans leurs urines ou rester hypertendus ou, plsu rarement insuffisants rénaux. Chez l’enfant, le purpura rhumatoïde représente 3% de l’ensemble des causes d’insuffisance rénale chronique.
Traitements
La plupart des manifestations disparaissent spontanément. Lorsqu’elles persistent un peu trop longtemps et/ou en cas d’atteinte rénale ou digestive sévère, un traitement par corticoïdes, et parfois par immunosuppresseur ou immunomodulateur, peut être nécessaire. En cas d’atteinte rénale très sévère, des échanges plasmatiques peuvent aussi être effectués en association aux médicaments.
