On ne connaît pas la cause exacte de cette maladie. On sait par contre qu’elle n’est pas contagieuse.

Les sujets de race blanche (on dit parfois ‘caucasiens’) âgés de plus de 50 ans sont les plus touchés par cette maladie, dont la fréquence augmente très clairement avec l’âge (âge moyen de survenue = 72 ans). Les femmes sont 2 à 3 fois plus concernées que les hommes, ceci s’expliquant en partie par la simple différence d’espérance de vie entre les deux sexes observée dans la population générale.

Les symptômes de la maladie s’installent habituellement de façon progressive en quelques semaines. Il peut s’agir de fièvre, de fatigue, de faiblesse générale et/ou d’un amaigrissement involontaire. La moitié des patients ont des douleurs dans les mâchoires lors de la mastication (appelée claudication des mâchoires). Des troubles de la vue peuvent aussi survenir, parfois de façon soudaine et révélant la maladie. Ils sont liés à une atteinte inflammatoire uni- ou bilatérale des vaisseaux de la rétine ou des nerfs optiques. La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR), caractérisée par des douleurs des épaules et du bassin, est une maladie très proche, souvent associée d’ailleurs, puisque 40–50% des patients atteints d’artérite giganto-cellulaire ont des symptômes de PPR.

Le diagnostic d’artérite giganto-cellulaire repose sur la biopsie d’artère temporale, qu’il faut effectuer dès que le diagnostic est suspecté. La plupart des patients ont un syndrome inflammatoire biologique marqué, avec une élévation de la CRP et de la vitesse de sédimentation (VS). Certains examens radiologiques peuvent mettre en évidence l’inflammation des gros vaisseaux atteints, comme l’échographie des artères temporales, le TEP-scanner, ou plus rarement un simple scanner de l’aorte (aortite) ou une angio-IRM. L’examen du fond d’ɶil est important pour dépister des troubles de la vascularisation (ischémie) de la rétine ou du nerf optique qui imposent un traitement en urgence.

Arborescence de décision pour diagnostiquer une artérite à cellules géantes (ACG) :

Les corticoïdes sont habituellement très efficaces. Des rechutes peuvent cependant survenir, le plus souvent dans la première ou deuxième année suivant le diagnostic.

Les corticoïdes doivent être prescrits et débutés dès que le diagnostic est établi ou fortement suspecté en cas d’atteinte ophtalmologique. La biopsie de l’artère temporale peut être reportée et réalisée quelques jours plus tard sans aucun problème, lorsque le traitement doit être débuté en urgence pour préserver la vue. La prise de corticoïdes doit être quotidienne et durer plusieurs mois, à des doses lentement dégressives, même si la disparition complète des symptômes est en général obtenue dès la 2ème – 4ème semaine de traitement.