On ne connaît pas la cause exacte de ce rhumatisme inflammatoire chronique. On sait par contre que ce n’est pas contagieux. Il existe probablement un emballement du système immunitaire des patients qui s’attaque alors par erreur à leurs propres articulations et, en cas de vascularite, à leurs propres vaisseaux sanguins (on parle de maladie auto-immune).

Par définition, la vascularite de la polyarthrite rhumatoïde touche des individus atteints de polyarthrite rhumatoïde. Les patients qui font cette complication rare ont habituellement une polyarthrite rhumatoïde évoluant depuis plusieurs années et qui reste active malgré des traitements spécifiques. Ils ont souvent aussi un taux élevé de facteur rhumatoïde dans le sang (test utile au diagnostic de polyarthrite rhumatoïde). Les hommes semblent avoir un plus de risque de développer cette complication.

La vascularite de la polyarthrite rhumatoïde peut affecter n’importe quel organe ou tissu du corps, en particulier la peau, les nerfs des mains et/ou pieds, et les petits vaisseaux des doigts et/ou orteils. L’atteinte cutanée est la plus fréquente des manifestations (90% des patients), et se traduit le plus souvent par des petits points rouges sur la peau (lésions dites purpuriques). Les yeux peuvent aussi être touchés, avec des aspects d’oeil rouge douloureux (sclérite) ou par l’installation d’un flou visuel par inflammation des liquides de la partie antérieure de l’oeil (uvéite).
Le coeur peut aussi être atteint, avec une inflammation de son enveloppe (péricardite) ou des troubles du rythme (arythmie). Le risque le plus important reste celui d’infarctus du myocarde.
Les patients ayant une polyarthrite rhumatoïde sont suivis régulièrement durant toute leur vie, et doivent donc consulter en cas d’apparition de symptômes inhabituels comme un amaigrissement, de la fièvre, une fatigue générale, des douleurs thoraciques, des troubles de la sensibilité des mains et/ou pieds, des lésions cutanées ou tout autre symptôme extra-articulaire.

Savoir que le patient est atteint de polyarthrite rhumatoïde ne suffit pas pour faire le diagnostic de cette complication qu’est la vascularite rhumatoïde. En pratique, une biopsie d’un tissu atteint est presque toujours nécessaire pour confirmer ce diagnostic. Il peut s’agir
d’une biopsie de nerf, de peau ou de rein, en fonction des atteintes observées. Parfois, des vaisseaux de plus gros calibre peuvent être touchés et une angiographie sera alors réalisée pour étudier l’apparence des vaisseaux atteints et localiser les lésions les plus importantes.

Peu d’études sont disponibles permettant de connaître l’évolution générale des patients atteints de vascularite de la polyarthrite rhumatoïde. Il s’agit en effet d’une complication très rare de ce rhumatisme inflammatoire, qui, lui, est par contre très fréquent. Tout ce qu’on peut dire, c’est que chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, le pronostic global de ceux atteints de vascularite rhumatoïde semble un peu moins bon que ceux n’ayant pas cette complication, ce qui semble assez logique.

En cas de confirmation diagnostique de vascularite rhumatoïde, un traitement agressif doit être prescrit. Des corticoïdes sont toujours nécessaires, en association à d’autres médicaments pour contrôler la polyarthrite elle-même, et parfois à d’autres immunosuppresseurs encore plus puissants.