La vascularite primitive du système nerveux central (ou vascularite cérébrale) est une vascularite extrêmement rare isolée au système nerveux central et touchant les artères leptoméningés et médullaires, sans atteintes systémiques (c'est à dire sans autres d'atteintes d'organes). Cette vascularite se caractérise par des déficits neurologiques focaux et/ou diffus et confirmé par une angio-IRM, en l'absence de toute autre cause sous-jacente (maladies infectieuses, systémiques, autres maladies neurologiques, etc.).
Symptômes
Les manifestations cliniques des vascularites primitives du SNC (VPSNC) sont hétérogènes et peuvent évoluer de façon aiguë ou insidieuse. Toutes les structures anatomiques du système nerveux central peuvent être atteintes ce qui entraîne une grande variété de manifestations cliniques et une hétérogénéité des tableaux cliniques présentés par les patients.
Cette vascularite se manifeste par des céphalées (maux de tête) inhabituelles, des déficits focaux (moteurs, sensitifs, phasiques) souvent en lien avec des accidents vasculaires cérébraux (AVC). Des troubles cognitifs concernent environ la moitié des patients. Des crises d'épilepsie peuvent survenir chez environ 10 à 20 % des patients. Des symptômes psychiatriques sont rapportés dans des publications, néanmoins, le description est rarement précisée et certains troubles pourraient correspondre à des troubles cognitifs ou des troubles antérieurs à la vascularite.
Personnes atteintes
La prévalence est estimée à environ 2 à 3 cas par million d’habitants par an et représenterait 1% des vascularites systémiques. Les enfants et les adultes peuvent être concernés par la maladie. Plus de patients adultes ont été rapportés dans la littérature, avec un pic d’incidence entre 45 et 60 ans. Le sex ratio semble équilibré.
Diagnostic
Le diagnostic de la vascularite primitive de susytème nerveux central repose sur:
La démonstration d’une atteinte vasculaire inflammatoire :
- idéalement sur la biopsie cérébro-méningée
- à défaut de biopsie, sur la démonstration d’une atteinte vasculaire à l’imagerie (>1 sténose ou plusieurs AVC) et d’une preuve d’inflammation (méningite à la PL, prises de contraste parenchymateuses et/ou leptoméningées et/ou de la paroi du vaisseau).
L’élimination de diagnostics alternatifs plus fréquents (vascularites secondaires et vasculopathies non inflammatoires comme l’athérome intracrânien ou le syndrome de vasoconstriction cérébral réversible).
Évolution
Sans traitement, ces vascularites progressent généralement vers des complications sévères telles que des AVC récurrents, des séquelles neurologiques persistantes. Cependant, avec une prise en charge spécifique et précoce, une évolution favorable est attendue. Les séquelles peuvent être cependant fréquentes.
Traitement
Le traitement de la vascularite primitive du système nerveux central repose principalement sur l’utilisation de corticoïdes à haute dose pour contrôler l’inflammation vasculaire, souvent associés à des immunosuppresseurs pour prévenir les rechutes :
Corticothérapie : traitement d’attaque, débuté à forte dose (souvent autour de 1 mg/kg/jour), parfois précédé de bolus de méthylprednisolone.
Immunosuppresseurs : prescrits dans plus de la moitié des cas en association à la corticothérapie. Le traitement d’induction fait souvent appel en France au cyclophosphamide, plus rarement au rituximab. Le traitement d’entretien faisant suite au traitement d’attaque repose souvent sur l’azathioprine, le méthotrexate, le mycophénolate mofétil ou le rituximab.
Traitements adjuvants : prévention de l’ostéoporose cortico-induite, mise à jour des vaccinations, prévention de la pneumocystose avec le Bactrim en cas de prescription de cyclophosphamide ou rituximab. Le recours aux antiagrégants plaquettaires est parfois discuté. D’autres mesures telles que la rééducation, l’éducation thérapeutique, l’adaptation socioprofessionnelle sont souvent nécessaires…
Un suivi à long terme est essentiel pour détecter précocement les rechutes et ajuster le traitement.
