La vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH - anciennement le syndrome de Mc Duffie ou Mc Duffy) fait partie de la famille des maladies appelées vascularites. Comme toutes les vascularites, elle provoque une inflammation de la paroi de certains vaisseaux. Elle se distingue des autres vascularites, car elle touche les vaisseaux de petit calibre appelés capillaires. Elle se manifeste par une atteinte de la peau appelée urticaire atypique et par une diminution d’un paramètre biologique, appelé complément.
La vascularite urticarienne hypocomplémentémique fait partie des maladies auto-immunes dites systémiques, c’est-à-dire qu’elle peut atteindre différents organes. C’est une maladie rare. L’organe le plus fréquemment atteint au cours de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique est la peau, sous la forme d’une urticaire. Certains patients ont des atteintes oculaires, articulaires, digestives et/ou rénales. La prise de sang révèle une diminution du dosage du complément, d’où le nom de hypocomplémentémique. La vascularite urticarienne hypocomplémentémique est une maladie chronique qui évolue par poussées. On ne peut pas guérir la vascularite urticarienne hypocomplémentémique, c’est-à-dire qu’on ne sait pas faire disparaître la maladie, mais on peut traiter les poussées pour améliorer la qualité de vie des patients.
Qu'est-ce que le complément ?
Le complément est une partie du système immunitaire composé de protéines présentes dans le sang. Ces protéines travaillent ensemble pour aider le corps à combattre les infections. Lorsqu’une menace, comme une bactérie ou un virus, est détectée, le système du complément s’active pour détruire l’intrus. Dans certaines maladies, comme la vascularite urticarienne hypocomplémentémique, les niveaux de complément sont anormalement bas, ce qui est un signe de certaines maladies auto-immunes.
Cause
La vascularite urticarienne hypocomplémentémique n’est pas une maladie héréditaire ou génétique, il n’y a pas de forme familiale. La vascularite urticarienne hypocomplémentémique ne fait pas partie des infections et elle n’est donc pas contagieuse..
Symptômes
Les atteintes cutanées sont constantes et se manifestent par des lésions rouges, gonflées et infiltrées, ressemblant à de l’urticaire. Ces lésions apparaissent de manière diffuse sur le tronc et les membres, restent fixes (c’est -à -dire qu’elles ne bougent pas comme dans l’urticaire classique), durent plus de 24 heures et laissent souvent une pigmentation résiduelle, contrairement à l’urticaire classique. En plus des problèmes de peau, deux tiers des patients souffrent également d’atteintes oculaires, articulaires, digestives et/ou rénales. La maladie évolue par poussées entrecoupées de périodes de rémission.
Diagnostic
Le diagnostic de vascularite urticarienne hypocomplémentémique repose sur la présence d’une urticaire atypique et d’une diminution du complément lors de la prise de sang. Il est souvent nécessaire de faire une biopsie cutanée de l’urticaire qui peut apporter des informations précieuses.
Le suivi de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique est assuré dans un service de médecine interne, de dermatologie ou de rhumatologie, en lien avec le médecin traitant. En fonction des atteintes de la maladie, les patients peuvent aussi être suivis par un gastro-entérologue, un néphrologue… . La liste des centres de référence et de compétence de la filière est disponible dans cette rubrique : Les centres FAI²R
Traitements
Les objectifs du traitement de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique sont de permettre le maintien de l’état de santé du patient : de permettre un confort quotidien en limitant les poussées d’urticaire et de maintenir son insertion sociale et professionnelle. Le traitement repose dans un premier temps sur l’hydroxychloroquine, la colchicine ou la dapsone car ce sont des traitements efficaces et bien tolérés par les patients. Lorsque ces médicaments ne suffisent pas, il est parfois nécessaire d’ajouter des corticoïdes. Très rarement, chez les patients qui ont une maladie résistante au traitement ou grave, l’utilisation d’immunosuppresseurs est nécessaire.
Evolution
L’évolution de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique peut être marquée par des rechutes. Il est donc important de poursuivre sa surveillance régulière auprès de son médecin interniste ou rhumatologue. C’est une maladie souvent chronique et récurrente, pouvant être à l’origine d’une altération de la qualité de vie, mais le pronostic reste très satisfaisant, avec une excellente survie globale.
