La vascularite associée à une autre maladie systémique (lupus, sarcoïdose, polyarthrite rhumatoïde...) est traitée dans ce menu : C'est quoi une vascularite associée à une maladie auto-immune ?

La vascularite médicamenteuse est une inflammation des vaisseaux sanguins déclenchée par une réaction d'hypersensibilité à un médicament. Elle se manifeste le plus souvent sur la peau par un purpura, mais peut parfois toucher des organes internes. L'arrêt rapide du traitement en cause permet le plus souvent la guérison.

Signes et manifestations :

• Atteinte cutanée : Purpura (taches rouges/pourpres ne s'effaçant pas à la pression), pétéchies, lésions douloureuses ou œdèmes, surtout sur les jambes.
• Signes généraux : Fièvre, fatigue, douleurs musculaires ou articulaires.
• Formes systémiques (rares) : Atteinte possible des reins, des poumons, du système nerveux ou du foie, nécessitant une prise en charge urgente.

Principaux médicaments incriminés :

• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) : Ibuprofène, kétoprofène.
• Antibiotiques : Pénicillines (comme l'amoxicilline).
• Autres classes : Bêtabloquants (propranolol), hypuricémiants (allopurinol), ou encore certains traitements de la thyroïde et biothérapies.
• Délai d'apparition : Généralement observé entre 1 et 3 semaines après le début de la prise du médicament.

Traitement et prise en charge :

• Arrêt du médicament : C'est la mesure essentielle et souvent suffisante pour stopper l'évolution et obtenir la guérison.
• Avis médical : Une consultation rapide (généraliste, dermatologue ou interniste) et une confirmation par biopsie cutanée sont parfois nécessaires.
• Traitements additionnels : Des corticoïdes ou des immunosuppresseurs peuvent être prescrits en cas d'atteinte viscérale grave.

Une vascularite infectieuse est une inflammation des parois des vaisseaux sanguins causée directement par un agent pathogène (bactérie, virus, champignon) qui envahit le vaisseau, ou déclenchée indirectement par une réaction immunitaire consécutive à une infection.

Mécanismes et causes :

• Action directe : Le microbe attaque directement la paroi du vaisseau (ex. : syphilis, aspergillose, zona).
• Par contiguïté : L'inflammation diffuse depuis un foyer infectieux proche, comme une méningite ou une infection des sinus.
• Immuno-médiée (post-infectieuse) : Des complexes immuns se forment et se déposent dans les vaisseaux (ex. : hépatite B et la périartérite noueuse, hépatite C et la vascularite cryoglobulinémique).

Principaux agents en cause :

• Virus : Virus Varicelle-Zona (VZV), Cytomégalovirus (CMV), Hépatites B et C.
• Bactéries : Treponema pallidum (syphilis), bactéries responsables de méningites (pneumocoque, méningocoque, tuberculose).
• Champignons : Aspergillus (notamment à la base du crâne).

Signes cliniques fréquents :

• Signes généraux : Fièvre, fatigue, perte de poids et douleurs.
• Atteintes cutanées : Purpura (taches rouges ou violettes sur la peau).
• Atteintes neurologiques : AVC, troubles de la conscience ou déficits en cas de vascularite cérébrale.

Traitement :

Le traitement d'une vascularite d'origine infectieuse repose avant tout sur l'élimination de la cause microbienne sous-jacente par des anti-infectieux ciblés (antibiotiques, antiviraux ou antifongiques). Les corticoïdes ou immunosuppresseurs ne s'utilisent qu'avec prudence pour éviter d'aggraver l'infection.

Le déficit en adénosine désaminase (DADA2) est une maladie auto-inflammatoire rare et génétique autosomique récessive (c'est à dire que c'est une maladie transmise par les parents. Pour qu'un enfant soit malade, il doit recevoir deux copies d'un gène muté : une de sa mère et une de son père. S'il n'y a qu'un seul gène muté, l'enfant ne ser pas malade (porteurs sain) causée par des mutations du gène ADA2 (anciennement appelé CECR1). Elle provoque des atteintes des vaisseaux sanguins (vascularites, risques d'accidents vasculaires cérébraux). La première description de la maladie a été faite en 2014.

Témoignage :

Guillaume DURON, 37 ans, souffre d'une maladie génétique orpheline et vit désormais dans une maison médicalisée près de Lyon. Il témoigne de l'évolution insidieuse de la maladie, de la lourdeur de son handicap et de la mort de ses parents, tués dans un accident de la route par un chauffard. ©Electre 2026

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Clinique : 

Les patients présentent depuis l’enfance des poussées récidivantes de fièvre de durée et de fréquence variables associées aux signes suivants :

• Le tableau peut être celui d’une périartérite noueuse.
• Des éruptions sur la peau : le livedo (comme les mailles d’un filet violacé), des ulcères, des nouures des jambes, des nécroses des doigts, des aphtes.
• Des accidents vasculaires cérébraux.
• Douleurs abdominales intenses, pouvant mimer un abdomen chirurgical.
• Des douleurs aux muscles et/ou aux articulations des grosses articulations (chevilles, genoux).
• Des infections à répétition du fait de défenses immunitaires diminuées.
• Une augmentation de volume du foie et de la rate.
• Plus rarement une anémie profonde.
• Plus rarement des troubles psychiatriques.

Evolution :

La complication principale est liée aux séquelles induites par les accidents vasculaires cérébraux s’ils induisent une paralysie d’un membre ou d’un côté du corps. L’apparition d’une amylose AA au cours du DADA2 est très rare (2 cas rapportés au monde soit < 1% des cas de DADA2).

Traitement :

• Le traitement de la crise est basé sur des antipyrétiques en cas de fièvre comme le paracétamol et les antalgiques en cas de douleurs comme les AINS.
• Le traitement de fond a pour objectif de normaliser la CRP (protéine C réactive, marqueur inflammatoire) et de prévenir l’apparition des accidents vasculaires cérébraux. Il peut faire l’objet d’un avis d’un centre de référence expert (CEREMAIA ou RAISE) et prendre en compte chaque cas dans sa spécificité, en fonction de l’âge, du retentissement, des complications éventuelles de la maladie. Il sera adapté en fonction de la forme clinique et du retentissement de la maladie. Une biothérapie anti-TNFα a fait la preuve de son efficacité pour normaliser l’inflammation et prévenir la récidive des accidents vasculaires cérébraux.
• Dans certains cas avec atteinte hématologique grave, une greffe de moelle pourra se discuter.
• Dans certains cas très peu sévères avec atteinte cutanée simple, un traitement oral pourra être débuté.

Surveillance :

• Tous les 1 à 3 mois au début du traitement, puis tous les 3 à 6 mois : fièvre/ Signes cutanés / Signes neurologiques ; Etat général
• Bilan biologique :
  Évalution du syndrome inflammatoire avec comme objectif une CRP et une SAA <5mg/L
  Hémogramme
  Gammaglobulines si hypogammaglobulinémie
  Fonction rénale (créatininémie), protéinurie pour dépister une amylose rénale

Le syndrome VEXAS est une maladie auto-inflammatoire systémique acquise découverte en 2020. Causée par une mutation somatique du gène UBA1 sur le chromosome X, elle touche quasi exclusivement les hommes de plus de 50 ans. Elle associe une inflammation généralisée sévère, une anémie macrocytaire et des atteintes multiples (cutanées, articulaires, pulmonaires).

Signes cliniques et biologiques :

• Symptômes généraux : Fièvres récurrentes, fatigue intense et perte de poids inexpliquée.
• Atteintes cutanées et cartilagineuses : Éruptions cutanées (dermatose neutrophilique) et inflammation du cartilage des oreilles ou du nez (chondrite).
• Complications systémiques : Infiltrats pulmonaires, thromboses veineuses (phlébites) et parfois des troubles oculaires ou articulaires.
• Anomalies sanguines : Anémie avec des globules rouges de grande taille (macrocytose) et élévation des marqueurs inflammatoires (comme la CRP).

Diagnostic et origines :

• Origine génétique acquise : La mutation du gène UBA1 survient au cours de la vie dans les cellules de la moelle osseuse (mutation somatique) et n'est pas transmise aux enfants.
• Acronyme VEXAS : Signifie Vacuoles, E1 enzyme, X-linked (lié à l'X), Autoinflammatory (auto-inflammatoire), Somatic (somatique, qui désigne tout ce qui concerne le corps, par opposition à l'esprit (le psychisme)).
• Confirmation : Le diagnostic se fait par une prise de sang spécialisée recherchant la mutation du gène UBA1.

Prise en charge :

Il n’est pas encore codifié à ce jour. La plupart des patients répondent aux corticoïdes, mais peuvent devenir résistants ou dépendants à ce traitement. D’autres traitements sont à l’essai comme les médicaments hématologiques (azacytidine) et les biothérapies ciblant les protéines de l’inflammation (cytokines) en particulier les inhibiteurs de JAK comme le ruxolitinib et les inhibiteurs de l’interleukine 6. Pour les patients les plus jeunes et en particulier avec un pronostic sévère lié à l’hémopathie, on peut proposer une greffe de moelle osseuse.