Association de patients France Vascularites

Cause

On ne connaît pas la cause exacte de cette maladie, mais on sait qu’elle n’est pas directement contagieuse d’un enfant à l’autre. Il existe par contre des périodes dans l’année et des zonesgéographiques dans le monde où la maladie est plus fréquente. On dit souvent que la maladie de Kawasaki est endémo-épidémique, ce qui laisse penser qu’il existe probablement des agents infectieux et/ou de l’environnement à l’origine de la maladie, qui ne sont toujours pas identifiés aujourd’hui.

Personnes atteintes

80% des patients atteints de maladie de Kawasaki ont moins de 5 ans.

Symptômes

Les premiers signes de la maladie sont la fièvre, suivie quelques jours plus tard de lésions des muqueuses (conjonctivite, inflammation des lèvres et de la bouche), de la peau (éruption diffuse sur le corps, ainsi que sur les paumes des mains et des pieds qui deviennentgonflés et oedématiés),associées à une inflammation des ganglions (adénopathies).

La complication la plus sévère qui peut survenir au cours de cette maladie est liée à l’inflammation des vaisseaux du cœur, c’est-à-dire les artères coronaires. Ces artères peuvent se boucher ou à l’inverse se dilater (anévrisme) et se rompre, exposant au risque d’infarctus du myocarde. La maladie de Kawasaki est aujourd’hui dans les pays industrialisés la première cause d’insuffisance cardiaque acquise de l’enfant.

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Kawasaki est avant tout clinique et en général simple à faire. Aujourd’hui, tous les pédiatres connaissent parfaitement cette maladie. Il faut par contre en faire le diagnostic tôt afin de mettre rapidement en route un traitement qui limitera considérablement le risque d’atteinte cardiaque.

Il existe habituellement un syndrome inflammatoire biologique (augmentation de la CRP ou de la vitesse de sédimentation). Le bilan initial doit aussi comporter une radiographie de thorax, un électrocardiogramme et une échographie cardiaque, qui permet de visualiser et d’étudier les artères coronaires chez le petit enfant. Une coronarographie et/ou une artériographie peut/peuvent être nécessaire(s) pour mieux étudier, et parfois aussi pour traiter d’éventuelles lésions vasculaires menaçantes (dilatation des sténoses à l’aide de petits ballonnets gonflables ou pose de stents).

Pronostic

Reconnue et traitée rapidement, une guérison complète et rapide est la règle. Les atteintes cardiaques, lorsqu’elles existent, sont habituellement réversibles sous traitement. Elles restent toutefois à l’origine des 1 à 2% de décès que l’on dénombre encore au cours de cette maladie. Après la guérison, une surveillance cardiologique est indiquée pendant plusieurs années, car une insuffisance cardiaque séquellaire peut parfois se démasquer plus tard dans la vie.

Traitements

Il existe un traitement spécifique de la maladie de Kawasaki qui doit rapidement être mis en route dès que le diagnostic est fait. Il repose avant tout sur des perfusions à fortes doses d’immunoglobulines intraveineuses et sur la prescription d’aspirine. L’amélioration clinique est habituellement très rapide avec ce traitement, en 24 heures voire moins.

induire la rémission), puis les doses des médicaments sont diminuées et les immunosuppresseurs sont changés (allégés) pour maintenir la rémission de façon durable. L’ensemble du traitement dure un minimum de 18 mois.

Z-score

Visualiser l'article en cliquant sur l'image : (extrait bulletin chaîne infos N°24 juin 2019)