Granulomatose éosinophilique (Churg & Strauss)

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg & Strauss - GEPA)

Publication : 10 novembre 2015

nodules

C'est quoi ?

La granulomatose éosinophilique (Churg & Staruss) est une maladie très rare qui fait partie du groupe des vascularites systémiques et qui affecte les vaisseaux sanguins de petit et moyen calibres. Cette maladie se caractérise, par rapport aux autres vascularites, par l’existence d’un asthme, survenant tardivement dans la vie, de façon surprenante, ou qui est plus ancien et s’aggrave de façon inexpliquée. Il s’y associe habituellement une augmentation dans le sang du nombre d’un certain type de globules blancs, les polynucléaires éosinophiles. Le syndrome de Churg et Strauss évolue de façon schématique en 3 phases successives : une première phase dite « allergique » (asthme, rhinite allergique), une seconde dite « hyperéosinophilique » (augmentation des polynucléaires éosinophiles dans le sang) et enfin une phase de « vascularite » à proprement parler. Tous les patients ne passent cependant pas aussi schématiquement par chacune des ces 3 phases. En l’absence de traitement, le syndrome de Churg et Strauss peut toucher n’importe quel organe du corps, notamment les poumons, le coeur, les nerfs, la peau, le tube digestif, les reins, les yeux, les muscles, les articulations et, plus rarement, le cerveau.

Symptômes

Les symptômes et leur nombre sont très variables d’un patient à l’autre, en fonction des organes atteints et du stade évolutif de la maladie. Durant les premières phases de la maladie, la grande majorité des patients souffrent d’asthme, dont le contrôle est difficile malgré la prescription de différents traitements inhalés (en spray). Par la suite, on peut observer un amaigrissement, une fatigue générale, de la fièvre, une toux, des éruptions cutanées urticariennes, une sinusite ou de douleurs sinusiennes. Ces symptômes peuvent persister ou s’aggraver durant la phase de constitution de la vascularite, de même que des douleurs abdominales, l’émission de sang dans les selles, un essoufflement au moindre effort, des douleurs dans la poitrine, dans les muscles et les articulations, des impressions de fourmillements ou d’anesthésie dans les mains ou les jambes, des troubles visuels et/ou une confusion mentale.

Diagnostic

Le diagnostic de la granulomatose éosinophilique (Churg & Strauss) est difficile et ne peut souvent être fait que plusieurs semaines ou mois après l’apparition des premiers symptômes. Ceci s’explique par l’extrême rareté de la maladie, alors que la maladie asthmatique est très fréquente, par la grande variabilité des signes cliniques d’un individu à l’autre, et par l’absence de test biologique spécifique. La combinaison, chez un même patient, d’un asthme rebelle, d’une hyperéosinophilie sanguine et d’antécédents d’allergies ou de problèmes de sinus doit certes faire évoquer le diagnostic, mais cela ne suffit pas. Le diagnostic doit dans l’idéal être confirmé par la biopsie d’un tissu ou d’un organe atteint, notamment des poumons. Des auto-anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (les ANCA) peuvent être détectés dans le sang de 35 à 50% des patients.

Traitement

Durant les premières phases de la maladie, si le diagnostic est fait tôt et qu’il n’y a pas d’atteinte des organes vitaux (coeur, rein et/ou cerveau notamment), un traitement par corticoïdes seuls peut être suffisant. Par contre, si des organes vitaux sont touchés, des immunosuppresseurs (en particulier le cyclophosphamide) ou immunomodulateurs devront être prescrits en association aux corticoïdes.

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Conférence présentée lors du congrès annuel de la Société Libanaise de Pneumologie -- Avril 2012 -- Hôtel Monroe -- Beyrouth -- Liban

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