Il s’agit d’une forme particulière de PAN (périartérite noueuse) dans laquelle les lésions sont microscopiques. Elle a été distinguée pour la première fois en 1878 à Berlin par le clinicien P.S. Meyer (29). Le terme de «PAN microscopique» n’apparaît dans la littérature médicale qu’en 1923 avec la publication de Friedrich Wohelwill (42), puis celle d’Arkin (43) en 1930. Cette microvascularite se manifeste essentiellement par une glomérulonéphrite segmentaire nécrosante d’évolution très rapide (Wainwright et Dawson (44), 1950), histologiquement une glomérulonéphrite extra-capillaire, pauci-immune à croissants épithéliaux. Il existe aussi des formes insidieuses, marquées sur plusieurs mois, accompagnées d’une hématurie microscopique et d’une protéinurie modérée. Elle est quelques fois associée à des hémorragies pulmonaires (P.M. Zeek (45), 1948). La démonstration que la polyangéite microscopique (PAM) constitue une entité différente de la PAN classique a été obtenue par la découverte dans le sérum des patients d’autoanticorps particuliers: les pANCA (Davies (46), 1982) que R.J. Falk et C.J. Jennette (47) ont identifiés en 1988 comme anticorps réagissant avec la myéloperoxidase (MPO) des granulocytes neutrophiles.

Fig.6

L’implication des artères pulmonaires dans la PAN (périartérite noueuse) est décrite pour la première fois en 1905. En 1914 J.G. Monckenberg (48) et A.R. Lamb (49) décrivent le premier cas de PAN associé à l’asthme et à une hyperéosinophilie importante (51%). D’autres observations sont publiées par la suite par W. Ophüls (35) en 1923, M.B. Cohen (50) en 1936, F.M. Rackeman en 1939 et K.S. Wilson (52) en 1945. C’est à Rackeman (51) que l’on doit la description clinique la plus détaillée, mais l’établissement définitif de l’entité est due à Jakob Churg et Lotte Strauss (53) en 1950. Les manifestations cliniques de la maladie sont: l’asthme, l’hyperéosinophilie, des infiltrats pulmonaires, une sinusite paranasale et une mononeurite multiple. On y observe souvent la présence de cANCA, qui, étonnamment, réagissent avec la myéloperoxidase des neutrophiles alors que cet aspect est habituellement du à la présence d’anti-PR3 (Humbel (54)).

Critères de diagnostic de la maladie de Churg-Strauss d’après l’ACR, 1990 :

• Asthme 

• Eosinophilie (> 10%) 

• Manifestations allergiques

• Mono-Polyneuropathie

• Anomalies des sinus 

• Accumulation d'éosinophiles dans les espaces des artères, artérioles ou veinules

Fig.7

ANCA est le terme universellement utilisé pour nommer des anticorps qui réagissent avec le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies). La découverte des ANCA (D.J. Davies, 1982) a amorcé une période décisive dans l’exploration des vascularites nécrosantes. Il existe deux types d’ANCA. Le type cANCA (cytoplasmic ou classical ANCA) et le type pANCA (perinuclear ANCA). Le type cANCA réagissant avec la protéinase 3 (PR3) est observé dans la maladie de Wegener (F.J. van der Woude, 1985). Le type pANCA réagissant avec la myéloperoxidase (MPO) se rencontre dans la micropolyangéite avec glomérulonéphrite nécrosante avec ou sans hémorragies pulmonaires (R.J. Falk et C.J. Jennette, 1988). Des cANCA reconnaissant la myéloperoxidase sont présents dans la maladie de Churg-Strauss (J.W. Cohen Tervaert, 1991).

En 1879, le chirurgien viennois Felix von Winiwarter (55) étudie le cas d’un patient de 57 ans qui souffre depuis 12 ans de lésions ischémiques des membres inférieurs ayant abouti à une gangrène spontanée. L’amputation d’un pied est inévitable. L’étude histologique de la pièce d’amputation révèle la présence de nombreuses thromboses dans les artères et les veines. Cependant la structure de l’intima n’est pas touchée, ce qui pousse Winiwarter à qualifier l’atteinte «d’endoarteritis oblitérans». Plusieurs cas analogues sont décrits par Leo Buerger (56) à New York en 1908. Ce dernier propose le nom de «thromboangéite oblitérante» qui sera employé par la suite dans la littérature médicale.

Fig.8