Le terme de purpura est un dérivé du mot grec porphyra. Le porphyre est le nom d’un mollusque marin duquel on extrait un pigment rouge. Les lésions purpuriques associées aux fièvres pestilentielles sont reconnues dès l’antiquité. L’italien Girolamo Fracastorius (57) (1555) décrit chez des malades avec fièvre et infection des spots rouges à la surface de la peau qu’il appelle «lenticulae», «puncticulae»ou «peticulae», c’est-à-dire des pétéchies. En 1557, le médecin portugais Amatus Lusitanus (58), de son vrai nom John Rod de Castelbranco, précise que ces atteintes cutanées peuvent également se manifester en dehors des fièvres: «Morbus Pulicaris absque Febre». En France Daniel Sennert parle du «pourpre», terme retenu ensuite par L. de Galtier (59) (1645) et A. Porchon (60) (1688) dans leurs traités sur les éruptions cutanées. La première description clinique détaillée du purpura est faite en 1658 par Ewgalemus (61) qui utilise le terme de «scurvey». C’est également en 1658 que Lazare de la Rivière (62), médecin du Roi de France, énonce l’idée selon laquelle le purpura («macula puerpereas») est du à un épaississement du sang sortant des veines capillaires de la peau. En 1734, Alf Hornung (63) propose une première subdivision du purpura en trois groupes: le purpura simple, le purpura fébrile et le purpura scorbutique. Une année plus tard Paul Gottlieb Werlhof (64) isole le purpura hémorragique («morbus maculosus haemorrhagicus»).

Dans son traité sur les maladies de la peau (1802) Robert Willan présente une nouvelle classification des purpuras. Il distingue 4 types de purpura: simple, hémorragique, urticarien et contagieux. En 1801, William Heberden (66) rapporte le cas d’un enfant de 5 ans dont les jambes sont recouvertes de pétéchies hémorragiques et qui présente en plus des douleurs abdominales avec vomissements, diarrhée sanguinolente, douleurs articulaires et hématurie. En 1837, Johann Schönlein (67) décrit à Berlin plusieurs cas associant éruption purpurique et arthrite qu’il dénomma «purpura rubra», puis «purpura rheumatica». Sir William Osler (68) publie entre 1895 et 1914 plusieurs observations analogues sous le nom de «purpura anaphylactoïde» qu’il considérait lié à des phénomènes allergiques. L’image clinique du purpura rhumatoïde est complétée par Edouard H. Henoch (69) en 1887 qui y ajoute une néphropathie. Il faudra attendre 1973 pour connaître la nature de cette atteinte rénale grâce à Baart de la Faille (70) qui va montrer la présence de dépôts mésangiaux d’IgA.

Critères de diagnostic du purpura de Henoch-Schönlein d’après l’ACR, 1990 :

• Purpura vasculaire

• Début de la maladie avant 20 ans

• Atteinte abdominale (douleur diffuse aggravée par les repas; ischémie du grêle avec diarrhée hémorragique)

• Arthralgies

• Hématurie – Protéinurie

• Présence de granulocytes dans la paroi des artérioles et veinules

L’association d’un purpura et de cryoglobulinémie est signalée pour la première fois en 1923 par Maxwell Wintrobe (71). En 1943, Jan Gosta Waldenström (72) décrit le purpura associé à l’hypergammaglobulinémie. Enfin, en 1974, Frederic McDuffie (73) définit un autre type particulier de purpura urticarien lié à une réponse immunologique contre le complément C1q, le «purpura hypocomplémentémique».

Critères de diagnostic du purpura urticarien de McDuffie :

• Urticaire chronique

• Purpura des Membres Inférieurs

• Arthralgies

• Arthrite

• Glomérulonéphrite

• Hypocomplémentémie

L’histoire de la Médecine est riche de ses observations, certes, de ses conquêtes, certainement, des hommes qui l’illustrent assurément. Celle des vascularites cristallise les facultés des plus subtils d’entre-eux: don inné de l’observation, esprit de la méthode, sens aigü de l’investigation. Elle rassemble aussi, parmi les disciplines les plus variées, ce qui semblait épars: chirurgie, rhumatologie, dermatologie, histologie, biologie... Enfin, elle illustre parfaitement cet «Esprit» issu du Siècle des Lumières qui sut allier au regard porté sur les hommes l’exploration des mécanismes qui l’animent... et le minent, l’entraînant inéluctablement vers la mort. Rarement la pathologie aura fait appel à autant de clairvoyance, de nuances, trouvant sous le pinceau des peintres et le ciseau des sculpteurs, les reflets des tourments qu’elle tente d’appréhender.

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