Une cryoglobulinémie est définie par la présence anormale dans le sang d’une ou plusieurs protéine(s) (cryoglobuline) qui peut/peuvent précipiter au froid, ralentissant alors la circulation sanguine dans les petits vaisseaux, et pouvant donc provoquer une ischémie puis une nécrose des tissus mal irrigués. Cette protéine anormale est fabriquée par des lymphocytes B (il s’agit en fait d’anticorps très particuliers réagissant à des températures inférieures à 37°C) chez des patients atteints de diverses maladies auto-immunes ; de certaines maladies du sang, comme le myélome multiple ou certaines leucémies ; en association à une infection par le virus de l’hépatite C ; ou encore au cours de certaines infections pulmonaires. Dans ce dernier cas, elle est en général fabriquée de façon très transitoire.

La cryoglobulinémie de type I est habituellement associée aux maladies du sang, comme le myélome multiple. Les cryoglobulinémies mixtes, de type II et III, sont elle associées dans 70–90% à une infection par le virus de l’hépatite C. En l’absence de cause identifiée, on parle de cryoglobulinémie ‘essentielle’.

L’infection par le virus de l’hépatite C concerne avant tout les toxicomanes par voie intraveineuse qui partagent leurs seringues. L’infection peut cependant aussi se transmettre par contamination sanguine (transfusions de produits sanguins autrefois, piqûre accidentelle avec du matériel contaminé) et plus rarement par voie sexuelle. Toutefois, dans un quart des cas, on ne sait pas quel a été le mode de contamination.

Tous les individus ayant une cryoglobuline ne développent pas de vascularite. Les cryoglobulinémies, de type II et III surtout, se compliquent en effet seulement dans 5–20% des cas de vascularite des petits vaisseaux, notamment de la peau, des reins ou des nerfs.
Les symptômes sont représentés par des éruptions cutanées sur les membres, en particulier les jambes (purpura), une insuffisance rénale liée à une glomérulonéphrite et/ou une neuropathie périphérique, responsable de douleurs et/ou de troubles de la sensibilité dans les pieds et/ou les mains.

La détection dans le sang et l’identification précise du type de cryoglobuline fabriquée est un élément essentiel du diagnostic. La sérologie de l’hépatite C est importante également.

Le traitement dépend du type de cryogobulinémie et donc de sa cause, ainsi que de la sévérité de la maladie. Des corticoïdes et parfois des immunosuppresseurs ou immunomodulateurs sont souvent nécessaires.
Lorsque la quantité de cryoglobuline fabriquée anormalement est très abondante, le sang peut devenir très épais et visqueux, ralentissant alors considérablement la circulation de l’oxygène dans l’organisme (on parle de syndrome d’hyperviscosité). Dans ces cas, des échanges plasmatiques doivent être réalisés, combinés à un traitement immunosuppresseur.
En cas d’infection par le virus de l’hépatite C, un traitement antiviral est préconisé en association aux corticoïdes, ou plus rarement comme seul traitement. Il existe plusieurs médicaments aujourd’hui pour traiter cette infection, en particulier l’interféron alpha, mais qui malheureusement n’est pas efficaces chez tous les patients. De plus, des rechutes de la vascularite ou de l’hépatite chronique surviennent parfois à l’arrêt de ces traitements ou un peu après leur arrêt.