La maladie de Kawasaki est une maladie très rare qui fait partie du groupe des vascularites systémiques et qui affecte les vaisseaux sanguins de moyen calibre, de façon quasi exclusive chez le très jeune enfant.

On ne connaît pas la cause exacte de cette maladie, mais on sait qu’elle n’est pas directement contagieuse d’un enfant à l’autre. Il existe par contre des périodes dans l’année et des zonesgéographiques dans le monde où la maladie est plus fréquente. On dit souvent que la maladie de Kawasaki est endémo-épidémique, ce qui laisse penser qu’il existe probablement des agents infectieux et/ou de l’environnement à l’origine de la maladie, qui ne sont toujours pas identifiés aujourd’hui.

80% des patients atteints de maladie de Kawasaki ont moins de 5 ans.

Les premiers signes de la maladie sont la fièvre, suivie quelques jours plus tard de lésions des muqueuses (conjonctivite, inflammation des lèvres et de la bouche), de la peau (éruption diffuse sur le corps, ainsi que sur les paumes des mains et des pieds qui deviennentgonflés et oedématiés),associées à une inflammation des ganglions (adénopathies).

La complication la plus sévère qui peut survenir au cours de cette maladie est liée à l’inflammation des vaisseaux du cœur, c’est-à-dire les artères coronaires. Ces artères peuvent se boucher ou à l’inverse se dilater (anévrisme) et se rompre, exposant au risque d’infarctus du myocarde. La maladie de Kawasaki est aujourd’hui dans les pays industrialisés la première cause d’insuffisance cardiaque acquise de l’enfant.

Le diagnostic de la maladie de Kawasaki est avant tout clinique et en général simple à faire. Aujourd’hui, tous les pédiatres connaissent parfaitement cette maladie. Il faut par contre en faire le diagnostic tôt afin de mettre rapidement en route un traitement qui limitera considérablement le risque d’atteinte cardiaque.

Il existe habituellement un syndrome inflammatoire biologique (augmentation de la CRP ou de la vitesse de sédimentation). Le bilan initial doit aussi comporter une radiographie de thorax, un électrocardiogramme et une échographie cardiaque, qui permet de visualiser et d’étudier les artères coronaires chez le petit enfant. Une coronarographie et/ou une artériographie peut/peuvent être nécessaire(s) pour mieux étudier, et parfois aussi pour traiter d’éventuelles lésions vasculaires menaçantes (dilatation des sténoses à l’aide de petits ballonnets gonflables ou pose de stents).

Reconnue et traitée rapidement, une guérison complète et rapide est la règle. Les atteintes cardiaques, lorsqu’elles existent, sont habituellement réversibles sous traitement. Elles restent toutefois à l’origine des 1 à 2% de décès que l’on dénombre encore au cours de cette maladie. Après la guérison, une surveillance cardiologique est indiquée pendant plusieurs années, car une insuffisance cardiaque séquellaire peut parfois se démasquer plus tard dans la vie.

Il existe un traitement spécifique de la maladie de Kawasaki qui doit rapidement être mis en route dès que le diagnostic est fait. Il repose avant tout sur des perfusions à fortes doses d’immunoglobulines intraveineuses et sur la prescription d’aspirine. L’amélioration clinique est habituellement très rapide avec ce traitement, en 24 heures voire moins.

induire la rémission), puis les doses des médicaments sont diminuées et les immunosuppresseurs sont changés (allégés) pour maintenir la rémission de façon durable. L’ensemble du traitement dure un minimum de 18 mois.

Visualiser l'article en cliquant sur l'image : (extrait bulletin chaîne infos N°24 juin 2019)

Maladie de Kawasaki et covid-19 : 

Maladie de Kawaski et covid-19, point d'étape :

Symptômes/Diagnostic :

Traitements :

Groupe de personnes autour de la maladie de Kawasaki (non-officiel et non modéré par l'association) :

L'association a réalisé une enquête sur les symptômes secondaires dans la Maladie de Kawasaki. Vous pouvez voir les résultats en suivant ce lien :

Enquête sur les symptômes secondaires

JOURNEE MONDIALE DE LA MALADIE DE KAWASAKI / 26 JANVIER 

Le diagnostic de la #maladie de Kawasaki peut être retardé par l’absence de connaissance des signes cliniques. Diagnostiquée tôt, l’évolution vers de graves complications cardiovasculaires peut être limitée
#prevention #Sante #cœur #Cardiology #enfance.

LA MALADIE DE KAWASAKI, C'EST QUOI ?

Le syndrome de Kawasaki est une vascularite systémique aigüe qui se traduit par une inflammation des parois des vaisseaux sanguins.
C’est une maladie rare diagnostiquée pour la première fois en 1967 au Japon par le pédiatre Tomisaku Kawasaki. Une maladie rare se définit par une prévalence de moins de 5 cas pour 10.000 habitants.
Elle est la principale cause des maladies cardiaques affectant particulièrement les enfants de moins de cinq ans.
Le diagnostic de la maladie bien, que reposant sur des symptômes connus, peut être rendu difficile et retardé par l’absence de signes cliniques évidents, en particulier chez les enfants de moins de 1 an.
Pourtant, si la maladie n’est pas prise en charge dans les meilleurs délais, elle risque d’entraîner de graves complications cardiovasculaires.
Afin de confirmer le diagnostic, le médecin pourra s’appuyer sur les résultats de l’ensemble de ces examens cliniques et de laboratoires :
augmentation de la vitesse de sédimentation globulaire (VSG) et du taux de protéine C réactive (CRP), hyperleucocytose, anémie, faible taux d'albumine dans le sang et concentration élevée en enzymes hépatiques.

UN SUIVI INDISPENSABLE :

Les complications possibles de la maladie de Kawasaki sont principalement :

- une dilatation des artères cardiaques (coronarite avec anévrismes) qui est une caractéristique principale de la maladie.
- des anomalies des valves cardiaques (souffle),
- des troubles du rythme cardiaque,
- une atteinte de la paroi musculaire du cœur (myocardite),
- une atteinte de la membrane qui entoure le cœur (péricardite),

C’est pourquoi le suivi est indispensable et s’envisage à long terme avec des consultations plus ou moins rapprochées selon la situation cardiaque et le type de traitement mis en place (anticoagulants, aspirine…).
Le cardio pédiatre décidera du rythme et de la nature des consultations.

Les examens de suivi sont généralement des échographies cardiaques, électrocardiogrammes, tests d’effort, prises de sang pour la surveillance d’un éventuel traitement anticoagulant..
En cas d’atteinte des coronaires, des examens plus approfondis pourront être pratiqués :
coronarographies, coroscanner, IRM de stress, scintigraphies…

Idéalement, le médecin généraliste doit être informé de l’état cardiologique de votre enfant et des différents traitements en cours, afin de pouvoir traiter aux mieux les éventuels problèmes de santé indépendants qui pourraient survenir.

Pour les enfants scolarisés ou en crèche, il est vivement recommandé d’établir un PAI (projet d'accueil individualisé) auprès du directeur de l’établissement.

Les différentes mosaïques (cliquez pour agrandir):

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