Granulomatose avec polyangéite (Wegener)

Granulomatose avec polyangéite (Wegener - GPA)

GPA

C'est quoi ?

La granulomatose avec polyangéite (Wegener) est une maladie rare qui fait partie du groupe des vascularites systémiques. Cette maladie affecte environ une personne sur 20.000 à 30.000 dans le monde. Les symptômes sont liés à l’inflammation des vaisseaux sanguins, qui peut toucher différents organes dans le corps. La granulomatose avec polyangéite (Wegener) est une maladie auto-immune, c’est-à-dire liée à un emballement du système de défense immunitaire qui s’attaquerait alors aux tissus et aux organes du patient lui-même.

Symptômes

La granulomatose avec polyangéite (Wegener) est une maladie systémique, c’est-à-dire qu’elle peut affecter tous les organes et tissus du corps. Elle touche cependant avec prédilection les voies respiratoires hautes (nez, sinus, oreilles) et basses (poumons, bronches) et fréquemment les reins, la peau, les yeux et les nerfs. Environ 90% des patients signalent avoir un «rhume» traînant, le «nez qui coule » ou une sinusite qui ne guérit pas malgré plusieurs traitements antibiotiques succesifs. Les autres signes peuvent être des ulcérations de la muqueuse nasale, avec parfois d’importantes croûtes nasales, des déformations du nez (en nez de boxeur), une inflammation des oreilles ou des yeux, de la toux, des douleurs thoraciques, une éruption cutanée, de la fièvre, de la fatigue, une sensation de faiblesse générale et persistante, un manque d’appétit, un amaigrissement, des douleurs articulaires, ou du sang dans les urines. Tous les patients n’ont cependant pas l’ensemble de ces symptômes.

Pronostic

Il n’y a pas de traitement efficace à 100%, mais une prise en charge thérapeutique précoce et adaptée dans des centres spécialisés permet dans la majorité des cas d’obtenir une rémission de la maladie. On parle de rémission, plutôt que de guérison, car les rechutes sont fréquentes. Cependant le diagnostic de rechute est en général plus rapide à faire, puisque la granulomatose avec polyangéite (Wegener) est déjà connue, et le traitement peut donc être mis en route plus tôt et à stade moins avancé de la maladie.

Traitement

Des corticoïdes, des immunosuppresseurs ou immunomodulateurs sont habituellement prescrits pour obtenir une rémission de la maladie puis limiter le risque de rechute. Le traitement prescrit est fort dans un premier temps (pour induire la rémission), puis les doses des médicaments sont diminuées et les immunosuppresseurs sont changés (allégés) pour maintenir la rémission de façon durable. L’ensemble du traitement dure un minimum de 18 mois.