C'est quoi ?
La granulomatose avec polyangéite (Wegener) est une maladie rare qui fait partie du groupe des vascularites systémiques. Cette maladie affecte environ une personne sur 20.000 à 30.000 dans le monde. Les symptômes sont liés à l’inflammation des vaisseaux sanguins, qui peut toucher différents organes dans le corps. La granulomatose avec polyangéite (Wegener) est une maladie auto-immune, c’est-à-dire liée à un emballement du système de défense immunitaire qui s’attaquerait alors aux tissus et aux organes du patient lui-même.
Cause
On ne connaît pas la cause exacte de cette maladie, et il n’y en a probablement pas qu’une seule. On sait par contre qu’elle n’est pas contagieuse.
Personnes atteintes
La granulomatose avec polyangéite (Wegener) peut survenir à tout âge. Cependant, elle apparaît surtout chez des adultes âgés de 40 à 60 ans, aussi bien des femmes que des hommes. Elle atteint presque exclusivement les personnes à peau blanche (que l’on dit parfois ‘Caucasiens’).
Symptômes
La granulomatose avec polyangéite (Wegener) est une maladie systémique, c’est-à-dire qu’elle peut affecter tous les organes et tissus du corps. Elle touche cependant avec prédilection les voies respiratoires hautes (nez, sinus, oreilles) et basses (poumons, bronches) et fréquemment les reins, la peau, les yeux et les nerfs. Environ 90% des patients signalent avoir un «rhume» traînant, le «nez qui coule » ou une sinusite qui ne guérit pas malgré plusieurs traitements antibiotiques succesifs. Les autres signes peuvent être des ulcérations de la muqueuse nasale, avec parfois d’importantes croûtes nasales, des déformations du nez (en nez de boxeur), une inflammation des oreilles ou des yeux, de la toux, des douleurs thoraciques, une éruption cutanée, de la fièvre, de la fatigue, une sensation de faiblesse générale et persistante, un manque d’appétit, un amaigrissement, des douleurs articulaires, ou du sang dans les urines. Tous les patients n’ont cependant pas l’ensemble de ces symptômes.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur la combinaison d’arguments cliniques et biologiques comme la détection d’auto-anticorps (les ANCA) dans le sang des patients. D’autres tests sanguins et urinaires, des radiographies ou des scanners, et des biopsies de tissus ou d’organe sont habituellement nécessaires, pour le diagnostic et choisir le traitement le plus adapté.
Pronostic
Il n’y a pas de traitement efficace à 100%, mais une prise en charge thérapeutique précoce et adaptée dans des centres spécialisés permet dans la majorité des cas d’obtenir une rémission de la maladie. On parle de rémission, plutôt que de guérison, car les rechutes sont fréquentes. Cependant le diagnostic de rechute est en général plus rapide à faire, puisque la granulomatose avec polyangéite (Wegener) est déjà connue, et le traitement peut donc être mis en route plus tôt et à stade moins avancé de la maladie.
Traitement
Des corticoïdes, des immunosuppresseurs ou immunomodulateurs sont habituellement prescrits pour obtenir une rémission de la maladie puis limiter le risque de rechute. Le traitement prescrit est fort dans un premier temps (pour induire la rémission), puis les doses des médicaments sont diminuées et les immunosuppresseurs sont changés (allégés) pour maintenir la rémission de façon durable. L’ensemble du traitement dure un minimum de 18 mois.
Notre conseil scientifique le GFEV
Filière FAI2R
Vasculitis foundation
Centre Maladies Rares
28 Sep 2019
