SYNDROME DE MAC DUFFY
Vascularite cutanée leucocytoclasique et nécrosante hypocomplémentémique
étiquetée vascularite cryptogénétique
A celles et ceux qui m’ont apporté leur aide
A Maximilien qui se destine à la Médecine
J’ai lu, depuis peu, le récit d’une malade qui a mis quatre ans avant d’avoir un diagnostic.
Cette personne n’a pas la même pathologie que moi mais son « parcours du combattant » est comparable au mien.
Au fur et à mesure que je lisais son livre, j’avais le sentiment que c’était de moi dont il s’agissait.
En ce qui me concerne, je n’ai pas l’intention de publier quoique ce soit mais je veux me libérer de ces années d’angoisse, de désarroi. Des moments pénibles où l’on s’entend dire que c’est de la dépression ; que c’est psychosomatique ; que c’est une allergie, mais à quoi ?
Ma maladie ? Syndrome de Mac Duffy. Le curieux qui ira dans Internet pourra lire « maladie rare et impardonnable ». Peu de précisions et pour cause : personne à ce jour, n’en connaît l’origine.
LG
2016
A LA RECHERCHE D’UN DIAGNOSTIC
En 1991, apparition brutale de douleurs des deux avant-pieds, étiquetée « fissures de fatigue ». Traitement par calcithérapie orale.
En 1992, nouvelle augmentation brutale des douleurs des avant-pieds.
Je suis, également, enrhumée en permanence. Même des cautérisations seront sans effet.
Eté 1993
Vers le mois de mai ou juin, des douleurs me reprennent. Le médecin me prescrit du Feldene. Je me souviens avoir mal supporté cet anti-inflammatoire (perte d’appétit, nausées).
Je pars en vacances au bord de la mer en Normandie.
Subitement, j’ai eu une éruption de minuscules boutons sur toute la jambe avec de terribles démangeaisons.
Etant donné que je venais de me faire épiler pour avoir des jambes nettes, j’ai pensé que la cire utilisée en était la cause. Le problème perdurant, j’ai consulté un médecin sur place. Comme il souhaitait me prescrire des examens, j’ai préféré rentrer à PARIS et aller voir mon médecin traitant.
Après avoir fait une prise de sang, celle-ci a révélé un taux de transaminases très élevé. Un traitement pour le foie m’a été bénéfique. Mais, me sentant très fatiguée, j’ai préféré terminer mes congés chez moi. J’ai repris mon travail. Plus aucune trace cutanée.
Au mois de septembre, apparition subite d’acouphènes.
Novembre 1993
Apparition d’une sinusite maxillaire bilatérale et d’une éruption cutanée sur les fesses, cuisses et jambes. Dans les premiers temps, je ne me suis pas demandé quelle pouvait en être la cause ? Très occupée professionnellement, je n’ai pas jugé bon d’aller voir mon médecin traitant.
Les semaines passent et ces boutons augmentaient de volume petit à petit et me démangeaient de plus en plus. Après consultation, il m’a été répondu que je devais faire une allergie à des oreillers en plume d’oie, que je venais d’acheter.
J’ai jeté ces oreillers mais, peine perdue. Ils n’étaient pas à l’origine de mes problèmes.
Le temps passe et toujours de plus en plus de problèmes cutanés, démangeaisons, brûlures, à s’arracher au sang. Des oedèmes aux mains et aux chevilles apparaissent.
Après radiographie, un rhumatologue pense à des micro-fractures.
Avril 1994
Douleurs, poussées éruptives, œdème aux mains.
N’en pouvant plus, je consulte à nouveau mon médecin traitant qui m’envoie chez un dermatologue. Ce dernier me fait une biopsie cutanée mais, avec le recul du temps, je me suis aperçue, trop tard, qu’il n’avait pas su interpréter les conclusions du laboratoire : « la question se pose de lésions de vascularite »
C’était un tout jeune médecin qui venait d’ouvrir son Cabinet… Voilà un temps précieux qui a été perdu pour moi.
Un traitement local de cortisone sur une semaine ne m’a strictement rien fait. Je suis donc retournée voir mon généraliste qui m’a répondu « que je devais faire une allergie à ma chaise ! » Prescription : de la Polaramine.
Le temps passe. Les boutons évoluent par poussées. Entre deux, je connais quelques moments de répit.
Je prends la décision d’aller en consultation à l’hôpital. (1)
L’attente est interminable, dans une salle remplie de patients. Mon tour arrive. Vais-je avoir un début de diagnostic ? Je souhaiterais tant avoir un examen qui s’avère positif !
Je suis entourée par cinq jeunes médecins. Description de mon ressenti puis questions-réponses. Et surprise, l’un des médecins prend une lampe électrique pour mieux « voir ». Je signale que nous sommes quand même en plein jour.
Constatation : Il s’agit d’un prurit. C’est nerveux.
Donc, pas de biopsie, pas de traitement. Je dois rester ZEN.
Je ne veux pas m’avouer vaincue. Je prends, alors, la décision d’aller consulter en allergologie, toujours dans un hôpital parisien.
Tous les tests pratiqués restent négatifs.
Prescription d’un anxiolitique avec la remarque suivante du médecin : « je ne voudrais pas vous croiser sur la route lorsque vous l’aurez pris, tellement vous dormirez ! »
Ce n’était pas la réponse que j’attendais.
Enervée, agacée, j’ai passé un week-end à faire la chasse aux acariens, Puis,
J’ai jeté toutes mes plantes,
J’ai mis un coussin sur la chaise où je m’asseyais le soir,
J’ai changé de savon, de lessive,
La nuit, je quittais mon lit pour aller dormir sur une banquette en cuir
Le soir, je remplissais ma baignoire d’eau froide dans laquelle je me « plongeais » dans l’espoir de rafraîchir mon corps,
J’ai retiré les plantes qui se trouvaient dans mon bureau,
J’ai demandé que le service de nettoyage ne mette plus de produit,
J’ai changé de chaises.
Et tout ce remue-ménage complètement inutile.
(1) Je ne donnerai aucun nom d’hôpital au cours de ce texte. C’est seulement au quatrième que j’ai été diagnostiquée.
Comment étaient ces « boutons » ?. Ils étaient de forme arrondie mais irrégulière et, certains, ayant au moins un centimètre de diamètre. Légèrement conique surmonté d’un tout petit point foncé. Après le grattage, une sensation de brûlure, un peu de sang coulait légèrement, comme libéré et, enfin, je connaissais l’apaisement.
Des petites croûtes se formaient jusqu’à l’apparition d’une nouvelle poussée qui pouvait avoir lieu plusieurs heures après.
Je décide de consulter un nouveau médecin généraliste. J’explique la situation aussi clairement que possible. Diagnostic : « vous avez peut-être la gale… il faut prendre des bains de soufre ».
Malgré moi, je pense à MARAT assassiné dans sa baignoire en prenant un bain de soufre car il avait des problèmes de peau qui le faisaient souffrir ! Gardons une note d’humour : et si MARAT était atteint d’une vascularite avant l’heure ?
Bien entendu, je ne me suis pas plongée dans ma baignoire avec du soufre.
Juin 1994
En plein dans mon travail, j’ai une éruption sur le corps et elle gagne les jambes : de véritables pustules. Je me serai roulée dans des orties, ce ne serait pas pire.
Je vais donc consulter une dermatologue au plus près. Réaction immédiate de ce médecin : « mais vous êtes indéshabillable ». Je n’avais vraiment pas besoin d’une telle remarque. Suggestion de ce médecin : « mettez du fond de teint sur les jambes ! »
Traitement à la cortisone prescrit pour une semaine. Aussitôt arrêté, les boutons ont réapparu de plus belle.
Consultation d’une deuxième dermatologue.
Sans aucun examen, ce médecin préconise « de me mettre dans une cabine d’U.V. »
Bien entendu, je n’ai pas donné suite sans connaître la cause de mon problème.
Je pars en vacances. Une accalmie sensible du côté cutané mais, en revanche, des oedèmes impressionnants aux chevilles et aux pieds. Personne ne peut me donner d’explications. « C’est sans doute circulatoire ». J’ai beaucoup de difficultés pour marcher.
Je vais connaître de nombreux traitements : Zirtec, Teldane, Polaramine, piqûres de Kénacort, pommade à base de cortisone, Célestène, Célestamine, etc.
Mais, ce « bricolage » de traitements ne m’apporte aucune solution. C’est l’incompréhension totale.
Je vois un rhumatologue en milieu hospitalier. Ce médecin reste très perplexe devant mes pieds. Il prend alors la décision de me faire une petite saignée (maintenant c’est du Molière !)
Et toujours aucun résultat probant. Le temps passe et je n’ai pas de solution.
Fin 1994 – Eté 1995
Complètement anéantie, je fais part de mes soucis à mon kinésithérapeute (que je connais depuis longtemps) et je lui demande s’il ne connaît pas un médecin « valable ». C’est alors qu’il m’a mise en relations avec un docteur « qui soignait différemment mais se trouvait en province ».
Je commence par lui téléphoner ; j’explique mon problème ; curieusement, je ressens comme un apaisement. J’envoie un chèque de 100 Fr (1) pour consultation par téléphone et rendez-vous est pris au moment du week-end prolongé de la Toussaint.
Arrivée sur place, je vais voir ce Docteur X, qui a pignon sur rue. Il me fait prendre conscience de mes ennuis pour mieux les appréhender ; en définitive, la consultation se passe en paroles. Il souhaite plusieurs entretiens. Tellement prête à tout, je décide d’aller passer mes vacances d’été dans cette jolie région que je ne connais pas.
Toujours fatiguée, d’une part par mon travail et, d’autre part, par cette maladie inconnue, je ne me suis pas rendue compte, la première fois, que ce médecin avait dû « m’hypnotiser » car, en le quittant, je suis immédiatement rentrée à mon hôtel où je me suis endormie.
Et, aveuglément, j’y suis retournée au mois d’août. Profitant de mes ennuis, j’ai enfin compris qu’il s’agissait tout simplement de racolage pour (vraisemblablement) entrer dans une « secte ». Il me parle, également, d’un médecin qui demeure à X et qui soigne…différemment, lui aussi ! Je ne le rencontrerai jamais. Après deux « consultations » j’ai mis rapidement fin à mes visites chez ce médecin qui m’apparaissait de plus en plus bizarre ! Du bavardage sur la spiritualité mais pas de solution à mon problème.
Je me suis alors posé des questions quand a éclatée l’affaire du Temple Solaire très peu de temps après : la Suisse est à proximité et ce médecin s’y rendait souvent pour y faire des conférences. Quant au médecin de X, il a été cité à la télévision à ce moment-là.
Je fais ici une parenthèse avant de reprendre la suite chronologique des événements. En effet, ultérieurement, je vais être contactée un soir, vers 21 heures, par ma gynécologue en qui j’avais toute confiance. Elle insiste pour que je prenne rendez-vous avec un dermatologue. Cet appel aussi tardif me semble curieux. Elle insiste tellement que l’entretien est prévu dans la foulée pour le lendemain. Une fois de plus, je me trouve devant un médecin qui me parle de spiritualité… Cette fois s’en est trop. J’aurai une altercation assez vive avec ma gynécologue qui, curieusement, quittera son Cabinet et disparaîtra peu de temps après.
C’est seulement maintenant que je raconte ces « aventures » tellement on a honte de s’être laissé berner !
Je reprends, maintenant, le cours de mes investigations.
Je me trouve devant un mur d’incompréhension. J’entends un seul mot : prurit.
Mes vacances sont abrégées : j’apprends que ma mère est hospitalisée.
Septembre 1995
Ma mère décède.
Maintenant, mes mains, jusqu’à mes doigts sont couverts de ces horribles boutons.
Enième consultation en urgence : cela est dû au choc affectif.
Une personne de mon entourage me fait recommander auprès d’un médecin réputé. Rendez-vous est donc pris. Consultation très banale ; pas d’examens particuliers.
Traitement préconisé : Polaramine et prendre des bouillons de légumes ! »
(1) Les euros n’existaient pas à l’époque
A la suite de cela – et c’est sans doute stupide de ma part – j’ai pensé que l’origine de mes maux était peut-être alimentaire ou avoir un lien avec l’appareil digestif.
Je vais alors consulter un gastro-entérologue dans un Cabinet médical que je connais pour d’autres spécialités. Pas d’examen ; pas d’explication.
Je suis donc repartie de la même façon que j’étais arrivée à son Cabinet. Bien entendu, toujours déçue.
Une autre idée me vient à l’esprit : mon ex-mari voyageait beaucoup à l’étranger pour ses activités professionnelles (Asie, Afrique, etc.), je me suis demandée si je n’avais pas été contaminée par quelques virus ne serait-ce qu’en défaisant ses valises ?
Je prends la décision d’aller en consultation au Service des maladies tropicales d’un nouvel hôpital.
Je me rends dans le Pavillon spécialisé, qui se trouve à l’extérieur de l’hôpital proprement dit. Là, le médecin qui m’a reçue (je ne lui pardonnerai jamais) au lieu de m’envoyer en consultation dans un service, tel que la dermatologie, m’a adressée à une allergologue privée.
Avril 1996
Rendez-vous est donc pris avec cet énième médecin. Un « pavé » éblouissant sur ses ordonnances. Cela peut, éventuellement, mettre en confiance.
Toujours est-il qu’en deux ou trois séances, mes bras ont été transformés en épicerie-crèmerie : uniquement des produits frais pour faire les tests ! Etant donné que mes bras étaient sous l’effet de « mes boutons », tous les tests étaient positifs.
Diagnostic : « allergie aux produits lactés ».
En conséquence : suppression des produits lactés et dérivés ; Prescription : Teldane, Zirtec ainsi que des ampoules de Nalcron.
Puis fin mai 1996, apparition d’un important œdème à la main droite et aux pieds bloquant les articulations. L’allergologue décèle maintenant une allergie aux anti-inflammatoires.
On va passer au Solupred ensuite au Cortancyl (40 mg/jour). Pour pallier le manque de calcium : Diffu K et Orocal.
De juin à fin novembre 1996, tout allait bien : plus de boutons, plus d’oedèmes. La corticothérapie est progressivement arrêtée…
Puis, le 2 décembre, aggravation. J’ai de plus en plus de difficultés pour marcher avec mes oedèmes – ce sont peut-être des fractures de fatigue, ou bien un problème circulatoire ou encore une tendinite, voire même une bursite : que sais-je encore ? J’ai la sensation d’avoir une montée de boutons à l’intérieur des pieds.
Je suis la secrétaire du Directeur Général : je ne veux pas qu’il s’aperçoive de mes ennuis d’autant plus que nous sommes en pleine restructuration. J’entre dans son bureau « à pas glissés » sur la moquette…
Ma liste de médecins n’est pas complète ; j’indique surtout les spécialistes. Je ne peux pas citer tous les généralistes que j’ai vus depuis 1993, les uns m’envoyant vers un confrère, les autres me prescrivant les médicaments déjà nommés. Maintenant, je vais aller vers le changement.
Mars 1997
Dormant très peu la nuit et souffrant, j’étais très fatiguée. Un collègue m’a adressée vers un rhumatologue spécialisé dans le sport et dont il était très satisfait. Enfin, le PREMIER médecin qui a compris qu’il se passait quelque chose d’anormal en moi d’autant plus que son épouse était dermatologue. Il m’a, alors, mise en relation avec un de ses confrères exerçant dans un hôpital (ce sera le quatrième dans lequel je me rendrai).
Pour aller vite, j’ai pris rendez-vous en privé à son Cabinet, en ville. Lorsque je l’ai rencontré je n’étais pas en crise mais il y avait des séquelles de lésions de grattage. Il va noter le 11 avril 1997 : que « je présente une histoire complexe » « il existe des séquelles de lésions cutanées… La malade décrit cependant très bien des lésions urticariennes… ». Il a donc été convenu de nous revoir après une série d’examens qu’il me prescrit. Mais, il faut attendre les rendez-vous avant de passer tous ces tests.
Entre temps, j’avais un rendez-vous prévu avec mon allergologue, qui se décide enfin à faire pratiquer une biopsie cutanée par une de ses consoeurs. Le prélèvement a lieu le 14 avril et je vais recevoir les résultats au moment de mon hospitalisation. Conclusion : inflitrat dermique neurtrophilique et une vascularite leucocytoclasique »
Je dois avouer que cette allergologue m’a téléphoné (presque insultée) pour me dire que ce résultat était faux.
22 avril 1997
Ma décision est prise : il faut que je rencontre ce nouveau rhumatologue au plus tôt, avant même de passer les examens prescrits car, cette fois, je suis couverte de boutons. J’ai alors quitté mon travail et je suis allée aux urgences de l’hôpital. J’avais téléphoné au préalable et le médecin m’attendait. Devant mon état, j’ai été hospitalisée immédiatement.
Je dois dire qu’il s’est littéralement jeté sur un appareil photo pour prendre des clichés de certaines parties de mon corps, très évocatrices ! Je reste « modeste » mais je pense vraiment que ces photos doivent figurer dans un mémoire traitant de ma vascularite ou même avoir fait le voyage aux Etats-Unis pour être montrées lors d’un colloque.
Il écrira : « je vois ce jour la patiente avec une fantastique poussée cutanée…..douloureuse, tendue et persistant 24 à 48 heures… ».
Durant pratiquement quatre semaines d’hospitalisation, je vais subir de nombreux examens. Puis, un jour, le Professeur, entouré de son staff, entre dans la chambre. L’entretien va être très court : « vous avez une maladie rare et on ne sait pas la soigner ». Puis, s’adressant aux blouses blanches qui l’accompagnaient : « Et si on essayait le traitement comme pour la maladie de Wegener ? ».
Silence. Tout le monde quitte la chambre. Je reste assise sur le bord de mon lit. J’ai une maladie rare ; je n’en connais pas le nom. J’apprendrai par la suite qu’il n’y a même pas un cas décelé par an et je suis celui-là…Je vais donc quitter l’hôpital comme j’y suis entrée : sans véritable réponse.
Je m’inquiète pour mon travail car les absents ont toujours tort. Il est donc inutile que je reste hospitalisée plus longtemps et je demande à partir car, maintenant, j’ai une deuxième étiquette : déprimée. Je pense qu’on le serait à moins et les séances avec une psychologue ne m’intéressent pas. Je n’ai pas l’intention de déballer ma vie.
C’est le samedi de Pentecôte. Je quitte l’hôpital avec une ordonnance prescrivant de la cortisone, un immunosupresseur et, surtout, une bonne dose d’anxiolitique. Plus, un arrêt de travail d’une semaine car je ne me sens pas d’attaque pour reprendre immédiatement mes activités après être restée confinée dans une chambre d’hôpital.
Les jambes un peu « en coton », je rentre chez moi. Seule. Pas de comité d’accueil. Je prends alors une grande décision : aller chez le coiffeur afin d’avoir un visage présentable. Cela me changera les idées.
Dorénavant, je serai suivie par le médecin qui m’a fait hospitaliser, que je consulterai « en privé ». Cette solution me permet des rendez-vous sans manquer mon travail.
Enfin, le 28 juillet 1997, je vais recevoir le compte-rendu de mon hospitalisation. Voici ce que je peux lire : « Vascularite cutanée leucocytoclasique et nécrosante, hypocomplémentémique, avec polyarthralgie et hyperfixation osseuse extra-articulaire multi-focale à la scintigraphie osseuse. L’ensemble des examens immunologiques et morphologiques n’a pas permis de retrouver une étiologie à cette vascularite, qui sera donc étiquetée vascularite cryptogénétique jusqu’à preuve du contraire. Une corticothérapie a été maintenue et associée à un traitement par Bactrim par analogie avec la thérapeutique proposée dans la maladie de Wegener ». (1)
Me voilà bien avancée ! ET LE NOM ?
Je profite de ma prochaine consultation et, munie du compte-rendu, je demande des explications. La réponse sera brève : Vascularite de MAC DUFFY. Je comprends qu’il ne faut pas poser trop de questions, C’est quand même moi qui suis concernée et j’aimerais en savoir un peu plus. Rien ne sert de chercher, je ne trouverai aucun renseignement.
Je joue décidément de malchance. Je vais voir mon médecin traitant et lui remets une copie de ce compte-rendu. Son commentaire sera sans appel « je ne ferai pas de ZELE ! » En un mot : mon « CAS » ne l’intéresse absolument pas. Sans doute parce qu’il est près de la retraite.
Peu à peu, il y aura une baisse progressive de la cortisone mais, en parallèle, il y a essai d’autres immunosupresseurs. Je pense servir de cobaye !
Avec perspicacité, je vais poursuivre mon enquête !
Novembre 1998
Ayant appris que le Docteur MAC DUFFY, rhumatologue, qui a donné son nom à cette maladie en 1973, se trouvait aux Etats-Unis, j’ai pensé qu’en allant dans un hôpital étranger, je pourrais PEUT-ÊTRE avoir des renseignements, être mieux écoutée… Rendez-vous est donc pris avec un « spécialiste des vascularites ».
Je rencontre un Professeur.
L’entretien a duré au moins une heure. « Oh ! mais le Docteur MAC DUFFY, je le connais bien ; je l’ai rencontré à ATLANTA ! »
Me voilà contente, me disant que j’avais peut-être plus de chance de ce côté-là. Peine perdue.
Je reverrai ce Professeur à une ou deux reprises mais il ne m’apportera aucune réponse et je ne sais toujours pas en quoi consiste EXACTEMENT ma maladie sinon une urticaire géante.
Quels sont les problèmes inhérents ?
Est-ce qu’on peut en guérir ?
Ici, je vais partager les commentaires faits par l’auteur du livre qui m’a incité à écrire ces quelques lignes.
« Comment certains médecins ont-ils pu, sans scrupules et même avec arrogance, me faire passer pour une malade imaginaire pendant près de quatre ans ? Je peux allonger cette durée puisque, même après le diagnostic, certains professionnels de santé que j’ai rencontrés dans des spécialités diverses, se montraient tous plus sceptiques les uns que les autres. »
« Et si le monde médical et son système, si la formation, le dépistage, évoluaient enfin ? »
« Et si sophistiqués soient-ils, les examens ne permettent pas de tout diagnostiquer. Mais, si aucune maladie ne saurait être décelée, le malade n’est pas pour autant un affabulateur ! Mon problème est psychosomatique. Voilà ce que j’ai entendu à de nombreuses reprises. Pourquoi ne pas écouter le malade ? Pourquoi ne pas chercher à comprendre les symptômes qu’il décrit ? »
Je vais être honnête : après avoir été diagnostiquée, plusieurs médecins ont été vivement intéressés non pas par moi mais par ma maladie. Il s’agit d’une maladie découverte récemment. Il n’y a pas encore d’éléments conducteurs qui permettent d’en trouver l’origine et « l’après » qui mène à quoi ?
Au fil des années, je vais constater que la recherche se poursuit ; on trouve de plus en plus d’articles sur ces maladies auto-immunes.
« Mon parcours du Combattant n’est pas terminé pour autant »
Note : Un dernier point : lorsqu’on est fragilisé par la maladie, dont le diagnostic est introuvable, il y a le piège des « médecines parallèles ». Attention aux magnétiseurs et autres « passeurs de feu ». Pour la plupart, ce sont des gens sans scrupules et qui coûtent chers pour aucun résultat !
RETOUR ET FIN DE LA VIE PROFESSIONNELLE
Il faut absolument que je reprenne mon travail au plus vite et, surtout, faire bonne mine.
Notre Groupe, ayant été absorbé par plus fort que lui, est en pleine restructuration. Il n’y a pas de sentiment qui compte et chacun pense à sauver son emploi.
Etant donné que je suis à la Direction, je sais exactement quels vont être les bouleversements : mise à la retraite anticipée pour certains, changement d’affectation pour d’autres, que cela plaise ou pas, et incitation à trouver un autre employeur ce qui permettra la réduction du personnel.
Le Directeur me donne une liste de salariés qui sont sur la sellette. Il y a des noms surlignés en rouge : je dois organiser leurs convocations rapidement ; d’autres noms surlignés en violet. Et j’en fais partie. Je demande des explications. Quel va être mon sort ? La réponse est éludée.
Je m’aperçois rapidement que je ne fais même plus partie de l’organigramme.
Je m’aperçois également que quelques unes de mes collègues briguent ma place !
Les absents ont toujours tort…
Enfin, le Directeur Général va prendre d’autres fonctions et je resterai sa secrétaire.
Le changement dans la Société est difficile à supporter. Il y a les sarcasmes des « vainqueurs » ; l’ambiance de mal-être se fait ressentir. Pour moi, le travail me plaît toujours et je créé un nouveau secrétariat. Pour combien de temps ?
Des bureaux situés à La Défense, nous revenons sur PARIS. C’est une satisfaction pour moi mais de courte durée : en faisant les cartons du déménagement, je me fais une petite fracture vertébrale étiquetée lumbago. Je serre les dents mais je continue car j’ai trop peur de perdre ma place. A l’heure du déjeuner, je vais dans un centre médical pour me faire faire des piqûres (je ne me souviens pas du nom).
Malheureusement pour moi, je suis obligée de retourner quelques jours à l’hôpital car je ne supporte pas certains traitements.
La haute hiérarchie du Groupe a la marotte des déménagements. Encore un que je vais assumer mais il me sera fatal : dossiers à manipuler, cartons à remplir et aucune aide…Je suis épuisée. Nous sommes le mercredi soir, veille d’un « grand pont ». Fracture du calcanéum au moment où je pars me reposer quelques jours.
Je suis donc en congé maladie mais, en parallèle, si mes boutons ont disparu, grâce à la cortisone, les immunosuppresseurs successifs ne me conviennent pas. Vomissements, amaigrissement, malaises : je deviens une vraie « chiffe molle ». Je n’ose même plus descendre dans le hall de l’immeuble pour prendre mon courrier. Des voisins qui me connaissent bien, tirent le signal d’alarme et me font prendre conscience de mon état.
Je me retrouve donc en congé maladie longue durée. Je ne retournerai jamais à mon travail.. Mon bloc, qui était rempli de sténo, ne sera jamais traduit ! Enfin, je vais être mise en retraite pour inaptitude ce qui ne m’arrange pas du tout car je n’ai pas mes annuités.
Sans examens préalables, j’ai une succession d’immunosuppresseurs, qui me rendent vraiment malade, je prends la décision de changer de médecin.
Et, pour être tout-à-fait franche, et n’ayant toujours pas de définition sur ma maladie, je ne savais pas à quoi servaient ces « immunosuppresseurs ». Je me souviens de la remarque « et si on essayait ». Je vais les supprimer.
Année 2000
Dorénavant, il est inutile de courir d’hôpital en spécialiste.
Je décide de prendre contact avec un rhumatologue que j’avais connu aux alentours de 1981-1982. Pour une fois, la chance me sourit : il a déménagé et son Cabinet n’est pas loin de mon domicile. Il m’accueille chaleureusement, se souvenant des années passées.
Je lui montre le compte-rendu de ma maladie car je suis toujours à la recherche d’explications précises. Alors là, oh surprise, il me dit : « mais je connais la vascularite de MAC DUFFY ». Il me montre alors un livre de rhumatologie et l’ouvre à la page de cette maladie bizarre.
Enfin, quelques explications. Je lui demande s’il peut me prêter ce livre afin que je fasse des photocopies. Un peu réticent, il finit par accéder à ma demande. Je lui promets de le lui rendre très rapidement.
ENFIN, MA PERSEVERANCE SERA RECOMPENSEE
SYNDROME DE MAC DUFFY
Vascularite cutanée leucocytoclasique et nécrosante hypocomplémentémique
« Le syndrome de McDuffy (1973) est un syndrome récurrent caractérisé par une éruption cutanée ressemblant à l’urticaire avec des lésions de vascularite nécrosante leucocytoclastique à la biopsie, des oedèmes, des arthralgies ou des arthrites, des douleurs abdominales et un abaissement considérable du complément pendant les poussées » (1) (2)
ENFIN ! voilà ma première découverte. C’est le Docteur M.C. MAC DUFFY (ou Duffie), rhumatologue, qui a donné son nom à cette maladie – Description initiale en 1973.
Ce syndrome est très rare. Il a été observé presque uniquement chez des femmes adultes.
Etude sur quatre femmes avec des lésions urticariennes et hypocomplémentémie.
Je peux lire une longue définition des symptômes évoqués :; ce sont bien les miens.
En revanche, à cette époque, les traitements médicaux n’ont rien à voir avec ceux qui existent à l’heure actuelle.
Au fil des années, j’ai trouvé quelques articles très sommaires. Je suis même allée consulter des livres de médecine du côté de SAINT-MICHEL. Là, il y avait quelques photos très explicites : presque moi en pleine crise !
(1) A.P. PELTIER. Vascularites nécrosantes ; généralités (I. 4,5,13 ; VII. 1-6)…… »
In M.F. KAHN et A.P. PELTIER. Maladies systémiques. 1 Vol. 950 p. Paris 1985. Flammarion édit. P.409 -4713
(2) Cette définition ressemble étrangement aux conclusions de l’hôpital où j’ai été diagnostiquée.
Presque du copié-collé !
MA VIE CONTINUE…
Je vais être obligée de quitter mon rhumatologue. Même si nous sommes devenus des amis, ce n’est pas suffisant pour avoir des traitements plus nouveaux. Avec lui, je n’aurai aucun immunosuppresseur. Auparavant, je faisais l’amalgame avec antidépresseur mais, par la suite, j’ai appris à connaître son utilité. Je suis donc restée à 10 mg/jour de cortisone assez longtemps.
Après mes nombreux tassements vertébraux au niveau des lombaires, côtes cassées ou fêlées, fracture du calcanéum à deux reprises, j’ai la D12 qui s’écrase « en galette ». Je souffre terriblement.
A ce moment-là, une personne de mon immeuble, sans me demander mon avis, prend d’office un rendez-vous pour moi, avec son rhumatologue. Ce médecin consulte uniquement en privé mais a des attaches dans un hôpital.
Je me rends chez lui dans un état pitoyable ! Plus tard, il me dira « quand vous êtes arrivée, vous étiez en miettes ! » En plus, il connaissait le syndrome de MAC DUFFY.
J’ai donc profité de tous les traitements actuels, tant pour mon ostéoporose cortisonique que pour ma vascularite.
Ici, je dois lui exprimer tous mes remerciements.
Le temps passe, la vie évolue. Je l’ai quitté sur les instances de mon cardiologue qui a préconisé un autre choix. Traitement de la vascularite, essentiellement.
Notre rupture a été un peu difficile…. Mais ce qui a été déterminant dans ma décision, c’est à la lecture de son dernier compte-rendu « côté vascularite, la situation est à peine contrôlée. »
Dorénavant, je suis suivie dans le Service de médecine interne.
Centre de référence National pour les vascularites systémiques.
Hôpital COCHIN AP-HP PARIS
Je vais apprendre que nous ne sommes que 57 personnes atteintes du Syndrome de MAC DUFFY dans toute la France.
Et j’en fais partie !
La recherche avance.
La recherche se poursuit :
- le médecin de l’hôpital où j’ai été diagnostiquée se rendait aux Etats-Unis
- je me suis aperçue que le médecin qui me suit maintenant, avait participé à un colloque qui s’est déroulé en novembre 2015 à BOSTON. J’ai eu la chance de pouvoir accéder au site médical dans Internet et entendre une partie de son exposé.
QUELLES SONT LES CAUSES DE LA MALADIE ?
Dès mon hospitalisation dans le Service de Rhumatologie de l’Hôpital, j’ai immédiatement fait l’objet d’une biopsie cutanée.
J’ai eu, également, de nombreuses biopsies (musculaire, osseuse, ORL, etc.)
Ensuite de nombreux examens sanguins.
Dans mon cas, l’élément important porte sur le CH 50 /C3 et C4.
Ces dosages sont utiles pour rechercher des déficits en certaines fractions du complément, à l’origine d’infections répétées ou d’une défaillance des défenses immunitaires. Ils facilitent le diagnostic et, surtout, permettent de suivre l’évolution de nombreuses maladies auto-immunes.
Des augmentations des taux de C3, C4 et/ou CH 50 ou « hypercomplémentémies » reflètent le plus souvent une inflammation. Elles sont observées au cours de la plupart des maladies infectieuses ou des maladies de système, variétés de maladies auto-immunes.
Des diminutions du taux habituel en complément ou « hypocomplémentémies » peuvent correspondre,
- soit à des déficits congénitaux (depuis la naissance) favorisant très souvent le développement de maladie auto-immune,
- soit à un déficit acquis secondairement. (1)
En ce qui me concerne, mon cas se rapporte à l’hypocomplémentémie.
Des examens complémentaires récents ont montré l’existence d’un antigène C1q à 7 % mais sans baisse du complément total ni présence d’anticorps anti C1q (Hôpital en décembre 2014).
(1) Source : Carole EMILE, Pharmacien Biologiste – 2007
QUELQUES PHOTOS DE RECIDIVE
Bien que je sois sous traitement, il y a des périodes de récidive.
Ici, une poussée urticarienne commence : plaques et boutons
En peu de temps, j’en aurai sur tout le corps (sauf le visage qui a toujours été épargné)
Dos et bras commencent à être atteints
Même si les boutons sont imperceptibles, les démangeaisons commencent
Base du cou
A chaque poussée, augmentation de la corticothérapie jusqu’à la fin de la crise.
Ensuite, je redescends progressivement jusqu’à la prescription normale.
Je tiens un « planning » qui permet de voir la fréquence des récidives. Je parlerai ultérieurement de l’évolution de mon traitement. Dans le cas présent, je n’étais pas suivie à l’hôpital. (Cf. pièce jointe)
QU’EST-CE QU’UNE MALADIE AUTO-IMMUNE ?
Dans le cas d’une maladie auto-immune, le système immunitaire combat ses propres cellules car il les considère à tort comme des ennemies. Le point sur ces étranges maladies.
Un dysfonctionnement du système immunitaire : le système immunitaire a pour fonction de réagir contre les substances étrangères, appelées antigènes (bactéries, virus, micro-organisme, cellules tumorales, aliments, etc.). Mais il arrive, parfois que ce système se dérègle et qu’il attaque spécifiquement les cellules de l’organisme, menant à une inflammation et à une destruction de tissus.
Quels facteurs peuvent déclencher une maladie auto-immune ?
- une substance normalement confinée dans un organe qui se retrouve libérée dans la circulation sanguine après un traumatisme, par exemple,
- une substance altérée par un virus ou un médicament, des radiations,
- une substance étrangère dont la ressemblance est très proche d’une cellule appartenant à l’organisme,
- un dysfonctionnement des lymphocytes B (chargés de produire les anticorps).
Il existe, également, une prédisposition génétique aux maladies auto-immunes, c'est-à-dire que la présence d’un facteur (virus, lésions…) peut déclencher la réaction auto-immune dans certains tissus.
Enfin, les hormones jouent également un rôle, comme en témoigne le plus grand nombre de femmes touchées par ce type de maladies.
- A quoi reconnait-on une maladie auto-immune ?
C’est à partir d’une analyse de sang que l’on peut identifier une maladie auto-immune.
- Quel traitement ?
Il repose sur les immunosuppresseurs.
Le traitement est long et délicat. Attention, il permet de contrôler l’évolution de la maladie mais pas d’en guérir. (1)
(1) Isabelle EUSTACHE (Extrait de la Mutuelle Générale)
RÔLE DU STRESS
Le rôle du stress, qu’il provienne du travail ou des relations conjugales
« Confronté à l’adversité sur une trop longue période, l’individu voit se réduire ses défenses immunitaires et subit des phénomènes chroniques d’inflammation tandis que, à l’échelle des cellules, l’usure de ses chromosomes s’accélère. »
« Face au danger, notre organisme, depuis les origines de l’homme, se prépare instantanément à l’action – le combat, ou la fuite – en produisant des hormones qui dilatent les bronches, accélèrent le cœur et le rythme de la respiration. Si le danger s’évanouit, le métabolisme revient à la normale. Mais si la situation stressante perdure, ce bain d’hormones finit par devenir nocif. La sécrétion prolongée de cortisol (l’une des hormones du stress) peut modifier le métabolisme et l’immunité de l’organisme, entraîner le développement de maladies chroniques et de maladies auto-immunes. » (1)
Les effets du stress sur l’organisme : (2)
(1) Le cœur : sous l’effet de l’adrénaline, le cœur est appelé à se contracter plus rapidement. Il travaille davantage sous l’effet du stress. Il peut s’emballer, comme de battre d’une façon irrégulière (possibilité d’angine de poitrine, par exemple).
(2) Les vaisseaux sanguins : ils peuvent s’endommager. Le cortisol peut provoquer un durcissement des artères. Quant aux vaisseaux superficiels de la peau, ils se contractent dans le but de réduire les saignements pouvant résulter de blessures. La peau est moins bien nourrie. Des problèmes comme l’acné, le psoriasis, l’eczéma, etc. peuvent être accentués.
(3) Le sang : sous l’effet du stress, l’organisme relâche plus de gras dans le sang afin d’apporter plus d’énergie mais il peut se déposer dans les vaisseaux et, ainsi, réduire leur calibre. Risques de crise cardiaque ou d’A.V.C.
(4) Les poumons : le rythme respiratoire est accentué sous l’effet du stress dans le but d’apporter plus d’oxygène aux muscles en action. Risques d’hyperventilation et d’étourdissements.
(5) Le système digestif : sous l’effet du stress, la digestion ralentit ou s’arrête. Les personnes fréquemment stressées ne peuvent pas digérer normalement.
(6) Les reins : l’efficacité des reins est réduite sous l’effet du stress parce qu’ils reçoivent moins de sang. L’élimination des déchets se fait moins bien d’où risque d’intoxication.
(7) Le système immunitaire : le stress affaiblit le système immunitaire par l’action des hormones corticosurrénales et parce que l’organisme n’est pas en mesure d’y consacrer toute l’énergie nécessaire. Celui-ci devient plus sensible à l’ensemble des maladies infectieuses.
(8) Le foie : le foie relâche plus de glycogène dans le sang pour répondre aux besoins énergétiques de l’individu. Excès de cholestérol sanguin va entraîner l’obstruction des artères.
1) Extrait d’un article relevé dans Internet
2) Les effets du stress. Extrait de ma santé naturelle.com
REPONSES A DES QUESTIONS QUI NE M’ONT JAMAIS ETE POSEES
Depuis que je suis atteinte par cette maladie, je me suis posée beaucoup de questions et je poursuis mes réflexions.
Comment se fait-il que personne n’ait jamais eu l’idée de m’interroger sur mon passé ? Il y a peut-être des pistes intéressantes à explorer ?
Je ne suis pas médecin. Je ne travaille pas dans la Recherche médicale. Je suis simplement une patiente ayant une maladie rare cryptogénétique, c’est-à-dire dont la cause est inconnue.
Quelle est l’origine de ce changement de « carte d’identité sanguine ? »
HYPOTHESES…… ET SI ?
Qui n’a jamais prononcé « et si.. » pour formuler une hypothèse, une solution, voire des regrets ?
- En 1952 (âgée de 15 ans) j’ai eu une hépatite virale. La peau bien colorée, mal aux reins et urines très foncées.
J’ai été soignée par notre médecin de famille mais je ne me souviens pas du traitement. (je crois des piqûres). J’ai dû m’absenter du lycée plusieurs semaines.
Je suis restée très fragile assez longtemps : nombreuses crises au foie, vomissements, maux de tête. Je traitais mes céphalées avec de l’aspirine et j’en ai fait une grande consommation.
Puis, dans la vie d’adulte, repas pris parfois sous l’emprise du stress.
Et si …
Le mauvais fonctionnement du foie peut se répercuter sur plusieurs fonctions de l'organisme, quelques exemples :
- A l'appareil respiratoire par des crises d'asthme.
- A l'appareil circulatoire par des varices ou des hémorroïdes.
- Au système nerveux par des maux de tête et des névralgies.
- Au système ostéo-musculaire par des troubles arthritiques et rhumatismaux.
- A la peau par un teint bilieux, des démangeaisons, de l'urticaire ou de l'eczéma.
La prise de certains médicaments, comme des antibiotiques, des anti-inflammatoires peuvent être à l’origine d’une urticaire ou l’aggraver.
Ma maladie est une vascularite urticarienne immunologique.
Mais, est-ce que le Feldene, mal supporté, n’en serait pas l’origine ? Le taux de transaminases avait « flambé ». Et les premiers boutons sont apparus dans les jours qui ont suivi.
- En 1956, je suis victime d’un accident de voiture qui me laissera dix jours dans le coma.
Je suis touchée à la tête avec plusieurs fractures et contusions multiples.
Et si …
Le choc physique
Le choc moral
Avaient eu des répercussions sur moi ? Cet événement étant tellement lointain, qu’il n’entre certainement pas en ligne de compte.
- En 1958, à partir de ma majorité, je suis devenue « donneuse de sang ». Par la suite je vais apprendre qu’il ne peut être transfusé ayant eu cette hépatite mais qu’il était, néanmoins, utile pour la recherche.
Et si …
Peut-il y avoir eu une bactérie qui traînait ? Il y avait peut-être moins de rigueur qu’actuellement.
- En 1971, après une deuxième maternité, je prends la pilule .
Sur ordre de mon gynécologue, je suis obligée d’arrêter le traitement, les résultats sanguins ne sont pas bons.
A plusieurs reprises, j’ai tenté de prendre des traitements hormonaux. Et, à chaque fois, j’ai dû les interrompre rapidement, ne les supportant pas.
- En 1987, un choc émotionnel familial important.
Je suis alors ménopausée brusquement.
Et si …
Tout ce qui précède entrait en ligne de compte ? Il faut noter que ce sont surtout les femmes qui sont atteintes de la vascularite de Mac Duffy.
Nota : le cas d’un homme a été répertorié. Il est atteint de cette maladie depuis 1988.
- En 1990 ma vie connaît un grand tournant
- Divorce
- Trouver du travail à un âge que je vais qualifier de « certain »
- Grandes périodes de stress que j’ai dû gérer
Et si …
Ces grands changements étaient à l’origine de ma maladie ? Elle va commencer à se manifester quelques mois plus tard.
- Toujours en 1990, je me suis fait vacciner contre la grippe pour la première fois. Ensuite, irrégulièrement.
Et si ..
L’apport de métaux dans le corps (tel que l’aluminium dans les vaccins, plombage des dents, etc.) ne serait pas, également, une piste ?
J’ai, ainsi, passé en revue quelques suggestions qui ne serviront sans doute à rien mais, au moins, je les aurai exprimées !
Je terminerai ce récit sans CONCLUSION.
- je ne connais pas l’évolution de ma « MAC DUFFY »
- durant l’hiver 2015-2016, j’ai eu une pneumopathie. Quelle en est son origine ?
Elle peut être syndromique et due à la vascularite ; elle peut être médicamenteuse et due au Méthotrexate. Qui sait ? Toujours est-il que cet épisode a amorcé le début de nouveaux ennuis de santé
- et maintenant, je dois subir un TAVI ou implantation d’une valve aortique par voie
percutanée.
Paraît-il que j’ai un peu d’humour, alors je vais terminer en disant que
- j’aurai dû mourir à 19 ans à cause d’un fer à cheval, sur la Nationale 13. Eh oui !
- je suis atteinte d’une maladie rare puisqu’il n’y a que 57 personnes recensées dans toute la France. Voilà 20 ans que je vis avec tant bien que mal
- je vais subir un TAVI. Cette nouvelle méthode d’intervention cardiaque date de
2002. Il n’y a pas assez de recul pour estimer la durée de vie qui m’attend avec
cette prothèse
Alors, on verra bien…
JE ME DEFINIS COMME UN « K »
Je suis bien soignée puisque je suis toujours là ! J’ai, parfois, le sentiment d’avoir été un cobaye… mais c’est pour la bonne cause : c’est ce qui permet à la médecine d’avancer.
